حددت منظمة الصحة العالمية يوما لمرض فقر الدم المنجلي لزيادة الوعي حول المرض وخيارات العلاج.
ويحتفل العالم في 19 حزيران/يونيو من كل عام باليوم العالمي لفقر الدم المنجلي.
وهو مرض وراثي وواحد من أكثر اضطرابات الدم شيوعا على مستوى العالم.بحسب “سكاي نيوز عربية”.
فقر الدم المنجلي
يعرف أخصائي أمراض الدم، بيجو جورج، مرض فقر الدم المنجلي أو الخلايا المنجلية (SCD) بأنه اضطراب وراثي حيث تقلل طفرة معينة من قدرة الخلايا الحمراء على نقل الأوكسجين، ويكون شكل الخلايا الحمراء مختلفا على شكل قرص أو شكل أشبه بالمنجل أو الهلال مما يجعلها صلبة ولزجة وعرضة للالتصاق في الأوعية الدموية الصغيرة مما يعيق أو يبطئ تدفق الدم.
وهذا يؤدي إلى انخفاض توصيل الأوكسجين إلى أنسجة الجسم مما يؤدي إلى الألم وتلف الأعضاء.
أسبابه
ويشير إلى أن مرض فقر الدم المنجلي، ينتشر في أفريقيا جنوب الصحراء والبحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط والهند.
ويضيف أنه عادة ما ينتقل إلى الطفل من كلا الوالدين.
ويمكن أن يظهر مرض الخلايا المنجلية على شكل متماثل أي الجينات المحمولة من كلا الوالدين تحمل المرض، أو سمة الخلية المنجلية (خلل في جين واحد فقط) أو مجتمعة مع اضطرابات الهيموغلوبين الأخرى مثل بيتا ثلاسيميا (المنجل بيتا ثال) أو الهيموغلوبين سي مرض (SC).
الأعراض
ويوضح أن أعراض المرض تبدأ عادة في مرحلة الطفولة وتكون مصحوبة بألم وفقر دم يتطلب نقل دم مستمر وإصابة المريض بعدوى متكررة، في وقت لاحق، يمكن أن يصابوا بالسكتات الدماغية أو النوبات، وتلف العظام (نخر الأوعية الدموية)، وانخفاض تدفق الدم إلى القلب والرئتين (متلازمة الصدر الحادة)، وتأخر النمو.
إقرأ أيضا: لخفض مستويات الكوليسترول في الدم..تناول 6 مشروبات سحرية
لكن عادةً ما يكون المرضى الذين يعانون من سمة المنجل بدون أعراض، لذلك يطلب الطبيب إجراء التشخيص عبر فحوصات الدم.
ويتضمن البحث عن مستويات الهيموجلوبين المنخفضة والخلايا المنجلية المميزة المحيطية، يحدد الفصل الكهربائي للهيموجلوبين كمية HbS التي يتم إنتاجها في الجسم.
العلاج
يركز علاج مرض فقر الدم المنجلي بشكل أساسي، على إدارة الأعراض ويتضمن الترطيب المناسب للجسم ونقل الدم وأدوية إدارة وتخفيف الألم أثناء نوبات الألم.
و يعتبر عقار هيدروكسي يوريا مفيد في زيادة مستويات HbF وبالتالي تحسين الهيموجلوبين.
كما تعتبر الأدوية الأخرى المفيدة في تقليل أزمات الألم وتحسين تدفق الدم وتشمل L-Glutamine وCrizanlizumab وVoxelotor.
إقرأ أيضا: علماء: الدم في البول علامة رئيسية على سرطان المثانة
لكن مع تنوع هذه العلاجات يبقى الخيار العلاجي الوحيد والأنجع لمرض فقر الدم المنجلي هو زراعة نخاع العظم التي يشفى منها المرضى.
وتتم عبر متبرع من عائلة المريض وذلك بعد اخضاعه لتحاليل وفحوصات طبية دقيقة للتحقق من تطابق الخلايا بين المتبرع والمتلقي لضمان نجاح هذه العملية.
في حين يكون هذا المتبرع عادة من الأشقاء.